2. Opis bolesti
Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) je degenerativna bolest koju karaktezira postupno propadanje pojedinih dijelova mozga. Prvi znakovi bolesti su gubitak ravnoteže, usporavanje pokreta, poteškoće s kretanjem očiju i na kraju demencija. PSP se često može zamjeniti s drugim neurodegenerativnim bolestima poput Parkinsonove i Alzheimerove bolesti. Uzrok bolesti nije poznat, ali uključuje nakupljanje specifičnog proteina u stanicama mozga. PSP je rijetka bolest, javlja se u jedan do šest osoba na 100.000 stanovnika, nešto više kod muškaraca nego kod žena. Prvi simptomi se obično javljaju kod osoba u dobi od 60 do 70 godina. Bolest se u literaturi prvi put spominje kao zasebna bolest 1963. godine.
Prvi simptomi bolesti u dvije trećine slučajeva je gubitak ravnoteže, zapinjanje za predmete i ljude i pritom padanje, opće usporavanje pokreta (“zaleđeni hod“ ili “drvene noge“), ukočenost i nespretnost. Simptomi demencije se u početku pojavljuju u otprilike jednom od pet slučajeva. Kasniji simptomi su poteškoće govora i gutanja, grčevi u mišićima i teškoće s kontroliranjem mokrenja i stolice. Također, kod bolesnika dolazi do promjena osobnosti i promjene ponašanja kao apatija, depresija i zaboravljivost, kasnije osjećaj tjeskobe, ustrašenosti, strah sve do panike, uz napetost i unutrašnji nemir, te postojanje osjećaja kao da će osoba “eksplodirati”.
Jedna od ključnih karakteristika PSP je poremećaj vertikalnog usmjeravanja pogleda, posebno prema dolje koje bolesnik nadomješta pokretom glave umjesto samo očima. Poremećaj usmjeravanja pogleda naviše, koji je također prisutan kod PSP, je manje specifičan, jer je prisutan u brojnim neurološkim poremećajima. Poremećaj vertikalnog usmjeravanja pogleda može biti prisutan od samog početka bolesti, ali se može javiti i tek nakon nekoliko godina, dok se u rjeđim slučajevima nikada i ne javi.
Dijagnoza bolesti se postavlja na osnovu kliničke slike, ali samo iskusnog kliničara neurologa. Od pomoći su magnetska rezonanca (MR) najčešće sa spektroskopijom. PSP se često miješa s dijagnozom Parkinsonove bolesti. Za razliku od bolesnika s Parkinsonovom bolesti koji se s vremenom naginju prema naprijed, PSP bolesnici imaju tendenciju pada unatrag. Tremor (drhtanje) je vrlo često prisutan kod Parkinsonove bolesti, a vrlo rijetko kod PSP. Problem govora i poremećaj gutanja su mnogo češći i jače izraženi kod PSP. Otprilike 8-10% pacijenata kod kojih je postavljena dijagnoza Parkinsonove bolesti ima zapravo PSP. Dijagnoza PSP se najčešće postavlja sa kašnjenjem od 3 do 4 godine u odnosu na pojavu prvih simptoma.